برخی از نوزادان هنگام به دنیا آمدن لاله گوش ندارند یا مجرای گوش بیرونی آنها تشکیل نشده و مسدود است. این وضعیت بالینی در علم شنوایی‌شناسی و گوش و حلق و بینی به عنوان آترزی گوش (Aural Atresia) شناخته میشود. والدین گرامی نباید نگران باشند؛ زیرا با پیشرفت‌های چشمگیر الکتروفیزیولوژی شنوایی و دستگاه‌های توانبخشی شنوایی هدایت استخوانی، نوزاد میتواند بدون هیچ‌گونه تاخیر گفتاری و زبانی رشد کند. در صورتی که نوزاد با آترزی متولد شود، ارزیابی تشخیصی تخصصی نظیر آزمون Bone ABR سلامت حلزون و عصب گوش داخلی را تایید کرده و بلافاصله پروتکل تجویزی آغاز می‌گردد.
📌 پاسخ سریع: آترزی گوش چیست و چگونه در نوزادان درمان میشود؟
آترزی گوش (Aural Atresia) ناهنجاری مادرزادی فقدان یا مسدود بودن مجرای گوش خارجی و ناهنجاری استخوانچه‌های گوش میانی است که اغلب با میکروتیا (کوچکی لاله گوش) همراه است. از آنجا که عصب گوش داخلی در اکثر نوزادان کاملاً سالم است، خط اول درمان استفاده از سمعکهای هدایت استخوانی با هدبند نرم (BAHA Softband یا ADHEAR) از ماه‌های ابتدایی تولد است تا تکامل زبان به تعویق نیفتد. این ارزیابی‌ها در کلینیک آلفا تحت نظارت سارا باقری (شنوایی‌شناس، نظام پزشکی ۱۰۹۰-ش) انجام میشود.
آترزی گوش یا آترزی شنوایی چیست و چه تفاوت‌هایی با میکروتیا دارد؟
آترزی شنوایی (Congenital Aural Atresia) زمانی اتفاق می‌افتد که مجرای گوش خارجی در دوران جنینی تشکیل نشده و بسته باقی بماند. در این اختلال، پرده صماخ (پرده گوش) وجود ندارد یا به شکل صفحه استخوانی ناقص درآمده است و استخوانچه‌های چکشی و سندانی گوش میانی به یکدیگر جوش خورده‌اند. با این حال، حلزون گوش و عصب شنوایی (عصب زوج هشتم مغزی) منشأ جنینی متفاوتی دارند و در بیش از ۹۰٪ مبتلایان عملکرد کاملاً طبیعی دارند.
در کنار آترزی، اصطلاح میکروتیا (Microtia) به معنی کوچک و بدشکل بودن لاله گوش خارجی است. میکروتیا جنبه ظاهری و زیبایی دارد، در حالی که آترزی مانع عبور امواج صوتی هوا به پرده گوش شده و یک کم‌شنوایی انتقالی شدید (حدود ۵۰ الی ۶۰ دسی‌بل) ایجاد می‌کند. جهت کسب اطلاعات درباره تست‌های تشخیصی بدو تولد می‌توانید صفحه تخصصی تست شنوایی نوزادان و کودکان ABR و OAE و غربالگری نوزادان را مطالعه کنید.
دسته‌بندی و درجات آترزی گوش (سیستم طبقه‌بندی Schuknecht و Jahrsdoerfer)
آترزی گوش از نظر شدت درگیری آناتومیک و کانال استخوانی به ۴ درجه اصلی تقسیم میشود:
| درجه آترزی (Grade) | ویژگی آناتومیک مجرا و گوش میانی | میزان افت شنوایی | رویکرد توانبخشی و مداخله |
|---|---|---|---|
| درجه ۱ (Mild) | مجرای گوش باریک‌تر از حد طبیعی (Stenosis)، لاله گوش کوچک | انتقالی خفیف تا متوسط (۲۰-۳۵ dB) | اتوسکوپی منظم، سمعکهای هوایی ظریف، پایش جرم مجرا |
| درجه ۲ (Moderate) | انسداد کامل مجرا با صفحه استخوانی یا غضروفی، زنجیره استخوانچه‌ای ثابت | انتقالی متوسط تا شدید (۴۵-۵۵ dB) | سمعک هدایت استخوانی با هدبند، امکان کانالوپلاستی در سنین بالاتر |
| درجه ۳ (Severe) | فقدان کامل مجرا، عدم تشکیل حفره گوش میانی، لاله گوش بسیار تحلیل‌رفته | انتقالی بیشینه (۵۵-۶۵ dB) | سمعک هدایت استخوانی (BAHA/Ponto)، بازسازی لاله گوش با غضروف دنده |
| درجه ۴ (Anotia) | نبود کامل گوش خارجی (آنوشیا)، بسته بودن کامل مسیر گیجگاهی | انتقالی شدید + بررسی‌های عصب داخلی | کاشت سیستم استخوانی مغناطیسی و پروتز اپی‌تز لاله گوش |
علل مادرزادی بروز آترزی گوش در نوزادان چیست؟
آترزی در هفته‌های پنجم تا نهم جنینی رخ می‌دهد، یعنی زمانی که اولین شکاف آبششی و قوس حلقی شکل می‌گیرند. اگرچه علت دقیق در برخی نوزادان ناشناخته است، عوامل زیر بیشترین ارتباط را دارند: ۱. سندرم‌های ژنتیکی: سندرم تریچر کالینز (Treacher Collins)، سندرم گلدنهار (Goldenhar) و سندرم بوریفیشیال. ۲. عوامل دارویی و محیطی دوران بارداری: مصرف داروهای تراتوژن، رتینوئیدها (ایزوترتینوئین)، بیماری‌های ویروسی مادر در سه‌ماهه اول و دیابت کنترل‌نشده بارداری. ۳. تنگی عروق جنینی موضعی: خون‌رسانی ناقص به شاخه‌های شریان استاپدیال در مراحل اولیه رشد سر جنین.
مراحل ارزیابی و تشخیص کم‌شنوایی در نوزاد مبتلا به آترزی
از آنجایی که در آترزی کانال گوش بسته است، آزمون معمول غربالگری بدو تولد (OAE) قابل انجام نیست؛ زیرا پروب دستگاه نمی‌تواند وارد گوش شود. به همین دلیل در کلینیک سمعک آلفا پروتکل تشخیصی زیر پیگیری میشود:
- تست ABR راه استخوانی (Bone-Conduction ABR): با قرار دادن مبدل ویبراتور روی استخوان ماستوئید یا پیشانی نوزاد در خواب طبیعی، آستانه حلزون و عصب گوش به طور دقیق سنجیده میشود.
- تست پاسخ پایدار شنوایی (ASSR): جهت تخمین آستانه فرکانس‌های ۵۰۰ تا ۴۰۰۰ هرتز.
- سیتی اسکن تمپورال با تفکیک بالا (HRCT): معمولاً در سنین بالای ۵ الی ۶ سال برای ارزیابی قابلیت جراحی بازسازی مجرا (Canaloplasty) و بررسی امتیازدهی جاهرسدورفر انجام میشود.
سمعکهای مناسب آترزی گوش: راهکارهای نوین توانبخشی شنوایی
هدف اصلی این است که نوزاد به دلیل کم‌شنوایی دچار تاخیر در حرف زدن نشود. دستگاه‌های هدایت استخوانی مسیر هدایت هوایی مسدود را دور می‌زنند و جمجمه را مستقیماً به ارتعاش درمی‌آورند:
- سمعکهای هدبند نرم (Softband Systems): دستگاه‌هایی نظیر BAHA یا Ponto روی یک هدبند پارچه‌ای الاستیک بسته می‌شوند و لرزش ملایم را به استخوان منتقل می‌کنند. این دستگاه‌ها برای نوزادان از بدو تولد تا سن ۵ سالگی کاملاً ایمن و بدون درد هستند.
- سیستمهای چسبی بدون فشار (MED-EL ADHEAR): نسل جدید مبدل‌های بدون جراحی که با پد چسبنده ضدحساسیت پشت گوش نصب می‌شوند و نیازی به فشار هدبند روی سر کودک ندارند.
- سیستمهای کاشت استخوانی مغناطیسی و پیچی: پس از ۵ سالگی که استخوان جمجمه ضخامت کافی پیدا می‌کند، با یک جراحی سرپایی کوچک می‌توان پایه تیتانیومی یا آهنربایی را زیر پوست تعبیه نمود.
برای آگاهی از نحوه گزینش انواع سمعک می‌توانید به مقالات انواع سمعک، سمعک برای کودکان و کم‌شنوایی رجوع فرمایید.
سوالات متداول والدین درباره آترزی گوش
آیا آترزی گوش با جراحی کاملاً برطرف میشود؟
در مواردی که ساختار گوش میانی نمره قبولی در سیتی اسکن (نمره جاهرسدورفر بالای ۶ از ۱۰) دریافت کند، جراح گوش میتواند مجرای جدیدی بازسازی نماید؛ اما در موارد پیچیده، استفاده از سمعکهای هدایت استخوانی نوین روشی بسیار مطمئنتر و بدون عوارض تنگی مجدد مجرا محسوب میشود.
چه زمانی باید استفاده از سمعک هدایت استخوانی برای نوزاد آغاز گردد؟
بهترین زمان شروع توانبخشی، پیش از ۶ ماهگی نوزاد است. هرچه مغز زودتر سیگنال‌های صوتی محیط و صدای پدر و مادر را دریافت کند، مهارت‌های زبان‌آموزی کودک به سطح کاملاً طبیعی همسالان خواهد رسید.
آیا آترزی گوش مسری یا قابل انتقال به فرزند بعدی است؟
خیر، آترزی گوش یک ناهنجاری رشدی جنینی است و به هیچ عنوان مسری نیست. در صورتی که بیماری بخشی از یک سندرم ژنتیکی خانوادگی نباشد، احتمال تکرار آن در بارداری‌های بعدی بسیار اندک (کمتر از ۲ تا ۳ درصد) است.
مراجع بالینی آترزی گوش و سیستمهای هدایت استخوانی (Clinical References):
- Declau, F., et al.: Bone Conduction Hearing Implants in Congenital Aural Atresia: Consensus Protocols. Otology & Neurotology, 32(7), 1152–1160. PubMed PMID: 21897327
- American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery (AAO-HNS): Position Statement on Bone Conduction Hearing Systems in Congenital Microtia.
- Siegert, R., & Magritz, R.: Comprehensive Rehabilitation of Congenital Auricular and External Canal Malformations. Facial Plastic Surgery, 31(6), 614–625.
- World Health Organization (WHO): Guidelines on Congenital Anomalies and Hearing Screening. Geneva.
